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聋哑症的遗传性

聋哑症的遗传性
聋哑是严重的耳聋,而耳聋有先天性和后天性两种。后天性聋哑症与遗传是没有关系的,先天性聋哑症也只有一部分与遗传有关。
遗传性聋的病人绝大多数属于常染色体隐性遗传病。由于单个隐性等位基因不会使人表现缺陷,只有一对隐性等位基因存在时才会有某种缺陷的显露(才会发生遗传性聋)。在无亲缘婚配中这种机会只有万分之一,甚至更少,所以发病的机会是极少的。如果是近亲结婚或有相同类型的遗传性聋都结婚,则因男女双方携带相同的等位基因缺陷,出生儿耳聋的发病率可明显上升。因此,为了避免遗传性聋的发生,最重要的是不要近亲婚配。
妊娠那些病对胎儿听力有影响
  妊娠以后,胎儿在母体迅速生长、发育,随时都受母体健康状况的影响,可以说母体和胎儿是密切相关的。因此,如果在妊娠期间患了某种对听觉器官有较大影响的疾病,也会影响到胎儿的听力。在妊娠期间,需要预防哪些与听力有关的疾病呢?主要介绍以下几种:
  ⑴风疹:是由风疹病毒引起的一种急性呼吸道传染病。母体如果被风疹病毒 感染,能通过胎盘传染给胎儿,出现先天性风疹。风疹病毒侵犯耳蜗而成为先天性聋。在妊娠4个月内患了风疹病毒感染者,如诊断明确,又没有有效的预防性免疫接种,应当终止妊娠。尤其值得注意的是,早期妊娠的孕妇,切勿接触风疹患儿。因为孕妇感染了风疹病毒,虽然可能不发病,但可致流产;或可能感染胎儿,造成畸形儿,表现为先天性心脏病、白内障、耳聋、或智力低下等。
  ⑵性病:如孕妇患了性病,如梅毒或淋病,都会传给胎儿。梅毒虽然在我国解放后很快消灭,但近年来又有发生。无论是胎传或自染的获得性神经性梅毒,都可能引起耳聋,有的可以在身上潜伏几十年后发病。新生儿经过有淋病母亲的产道娩出时,会感染淋病双球菌,使双眼患淋菌性眼炎,可致双目失明。因此,为了后代健康发育,向后代负责,青年夫妇应当自觉地预防性病。
  ⑶流行性感冒:是由感染病毒引起的。中毒型流感对全身血管系统及神经系统可产生损害,出现明显的全身症状。如高热、昏迷及抽搐等。这些严重的全身中毒反应,可以使胎儿出现缺氧及微循环障碍,从而影响到听觉器官的发育。因此,妊娠期注意预防流行性感冒,对防止婴儿耳聋具有十分重要。

妊娠早期母亲患病及用药对后代听力有什么影响?
妊娠早期特别是妊娠的前三个月,正是胎儿的听觉器官建立或形成之时,其结构娇嫩脆弱,细胞特别是耳蜗螺旋器的毛细胞的发育、排列尚不够稳定。若此时孕妇患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,以及梅素、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,那么腮腺炎病毒、风疹病毒、流感等病毒通过胎盘屏障,直接与胎儿听觉系中小血管或血管纹中的红细胞发生亲和,使红细胞、血小板等发生凝集,阻塞小血管,造成正在形成的听觉感受器——螺旋器缺血缺氧而致听毛细胞坏死,形成先天性耳聋。
另外,妊娠早期在患病时,用药不当,特别是服用或注射庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素等氨基甙类抗生素,或使用速尿、利尿酸钠等利尿剂及水杨酸类、抗疟药如奎宁、氯奎等,其中耳毒性致聋物质可经胎盘进入胎儿体内,损害听觉系统,亦是造成胎儿先天性聋的重要原因之一。
  糖尿病孕妇、肾炎孕妇其微血管病变常可涉及到胎儿听觉器官的供血障碍,或体内代谢后的毒素不能及时排泄而储留于体内,通过胎盘损害胎儿的听觉系统。再者,甲状腺功能低下,特别是地方性克汀病者,由于严重缺碘,其胎儿耳部发育期甲状腺激素不足,就可导致中耳主要结构的融合、狭窄或闭锁,内耳耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良,因此易造成患儿的先天性聋并伴有后天的智力低下与言语障碍.
如何保护和利用耳聋小儿的残余听力?
一些先天性耳聋或药物性耳聋的患儿经过仔细的检查,可能发现尚有一些残余听力。利用和保护患儿的残余听力,使其能够回到有声世界,对于患儿的成长和发育都具有十分重要的意义。怎样保护和利用患儿的残余听力呢?
(1)严禁使用具有耳毒性的抗生素,避免接触含铅、磷、砷、苯、二硫化碳等的化学品,以免引起内耳的损伤。
(2)及时选配合适的助听器,提高患儿的听力,增加对外界声音的刺激反应。幼儿学习语言的最佳时期在1~4岁,如果错过了这一时期,即使听力好了,也很困难。所以要尽量早的让患儿戴上有效的助听器。
(3)进行听觉语言训练。先利用各种大声响,如锣鼓、木鱼等乐器来刺激聋儿的残余听力,以达唤醒听觉的目的。进而训练聋儿对各种声响进行鉴别和分析,在这一过程中,同时佐以视觉和触觉的训练,逐步由韵母到声母、由单字到短语,由浅入深、从简到繁进行语言训练,坚持不懈,直到学会讲话。
(4)患儿可进行针刺治疗,或服用一些有补肾作用的中药,对听力的提高有一定的作用。
有人认为,患儿已经只剩下一点儿残余听力了,早用助听器不是会损坏其听力吗?这是一个认识上的误区。声音是可能损伤听力,可是有了听力不利用,留着干什么呢?如果在幼年利用助听器能够学会语言,那是从一个残疾人变为非残疾人的飞跃!

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